Blog o zdrowiu

Witam Zamierzam stworzyć ciekawy blog o zdrowiu. Zapraszam do czytania. 
 

Stwardnienie rozsiane

Stwardnienie rozsiane jest patologią neurologiczną o progresywnym przebiegu, spowodowaną demielinizacją ścieżek przewodzących, a następnie tworzeniem się sklerotycznych płytek w ogniskach zniszczenia mieliny. Wśród objawów stwardnienia rozsianego są zaburzenia motoryczne, zaburzenia czułości, zapalenie nerwu wzrokowego, zaburzenia narządów miednicy, zmiany neuropsychiczne. Rozpoznanie potwierdza się za pomocą MRI mózgu, badań elektrofizjologicznych, badań neurologicznych i okulistycznych.Terapia patogenetyczna leków na stwardnienie rozsiane jest prowadzona przez glukokortykoidy, immunomodulatory, leki immunosupresyjne

• Etiologia i patogeneza stwardnienia rozsianego
• Klasyfikacja stwardnienia rozsianego
• Obraz kliniczny stwardnienia rozsianego
• Diagnoza stwardnienia rozsianego
• Diagnostyka różnicowa
• Leczenie stwardnienia rozsianego
• Ceny leczenia

Stwardnienie rozsiane

Stwardnienie rozsiane jest przewlekłą chorobą postępującą charakteryzującą się wieloma zmianami w centralnym i mniejszym stopniu obwodowym układzie nerwowym.Pojęcie "stwardnienia rozsianego" w neurologii odpowiada również: twardzinie blaszki miażdżycowej, stwardnieniu rozsianemu, stwardnieniu zrazowemu, rozsianemu stwardniającemu zapaleniu okolicy mózgu i rdzenia kręgowego.

Debiut choroby zwykle przypada na młody, aktywny wiek (20-45 lat); w większości przypadków rozwija się stwardnienie rozsiane u osób zaangażowanych w sferę intelektualną. Stwardnienie rozsiane najczęściej dotyka mieszkańców krajów o klimacie umiarkowanym, gdzie częstość występowania może wynosić 50-100 przypadków na 100 tysięcy osób.

Etiologia i patogeneza stwardnienia rozsianego

Rozwój stwardnienia rozsianego, związanego z chorobami wieloogniskowymi, jest spowodowany interakcją czynników środowiskowych (geograficznych, ekologicznych, wirusów i innych mikroorganizmów) i dziedzicznej predyspozycji, która jest realizowana przez system poligeniczny, który określa charakterystykę odpowiedzi immunologicznej i metabolizmu. Wiodącą rolę w patogenezie stwardnienia rozsianego odgrywają reakcje immunopatologiczne. Jednym z pierwszych wydarzeń w patogenezie tej choroby jest aktywacja anergicznych auto-wrażliwych mielinowych komórek T CD4 + na obwodzie (poza ośrodkowym układem nerwowym). Podczas tego procesu zachodzi receptor i antygen komórki T oddziałujący z cząsteczkami klasy II głównego kompleksu histo-cytowości na komórkach prezentujących antygen, które działają jako komórki dendrytyczne. W tym przypadku antygen może być trwałym czynnikiem zakaźnym.

W rezultacie limfocyty T proliferują i różnicują się głównie w komórki pomocnicze T typu 1, które wytwarzają prozapalne cytokiny, co ułatwia aktywację innych komórek odpornościowych. W następnym etapie pomocnicy T migrują przez barierę krew-mózg. W centralnym układzie nerwowym limfocyty T ponownie aktywują się z komórkami prezentującymi antygen (mikrogleju, makrofagów). Powstaje reakcja zapalna spowodowana wzrostem poziomu prozapalnych cytokin. Przepuszczalność bariery krew-mózg wzrasta. Naruszona tolerancja komórek B wraz ze wzrostem miana przeciwciał przeciwko różnym strukturom oligodendrogleju i mieliny. Zwiększa się poziom aktywnych form tlenu, aktywność układu dopełniacza. W wyniku tych zdarzeń demielinizacja z uszkodzeniem włókna nerwowego rozwija się już we wczesnych etapach procesu patologicznego, śmierci oligodendrogocytów i tworzenia się płytki nazębnej.

Klasyfikacja stwardnienia rozsianego

Obecnie stwardnienie rozsiane jest klasyfikowane zgodnie z rodzajem przebiegu choroby. Istnieją podstawowe i rzadkie warianty rozwoju choroby. Do pierwszych należą: spowolnienie przepływu, wtórne postępujące (z zaostrzeniami lub bez), pierwotne postępowe.

Najbardziej typowy jest przebieg remisji stwardnienia rozsianego (do 90% przypadków). Przeznaczyć okres pojawienia się pierwszych objawów lub znaczny wzrost czasu trwania co najmniej 24 godzin (zaostrzenie) i okresu ich regresji (remisji). Pierwsza remisja jest często dłuższa w stosunku do następnych, dlatego okres ten określany jest jako etap stabilizacji.

Drugi postępujący przebieg stwardnienia rozsianego występuje po remisji przepływu, którego czas trwania jest indywidualny dla każdego pacjenta. Nadchodzi etap przewlekłego postępu z okresami zaostrzenia i stabilizacji.Wzrost deficytu neurologicznego jest spowodowany postępującą degeneracją aksonów i zmniejszeniem możliwości kompensacyjnych mózgu.

W pierwotnie postępującym przebiegu stwardnienia rozsianego (12-15% przypadków) obserwuje się stały wzrost objawów uszkodzenia układu nerwowego bez zaostrzeń i remisji w przebiegu choroby. Ten przebieg choroby wynika głównie z neurodegeneracyjnego charakteru rozwoju procesu patologicznego. Postać rdzeniowa stwardnienia rozsianego jest niezwykle rzadka, z możliwym debiutem do 16 lat lub po 50 latach.

Obraz kliniczny stwardnienia rozsianego

Obraz kliniczny stwardnienia rozsianego charakteryzuje się skrajnym polimorfizmem, zwłaszcza w początkowej fazie choroby, która może być zarówno wielo-jak i monosymopatyczna. Często choroba zaczyna się od osłabienia nóg, rzadziej z wrażliwymi i wizualnymi zaburzeniami. Zaburzenia wrażliwości przejawiają się uczuciem odrętwienia w różnych częściach ciała, parestezjami, bólami korzeniowymi , objawem Lermitta i wzrokowym - przez zapalenienerwu wzrokowego z wyraźnym zmniejszeniem widzenia, które później z reguły zostaje przywrócone. W niektórych przypadkach stwardnienie rozsiane zadebiutuje chwiejnym chodem, zawrotami głowy , wymiotami, oczopląsem .Czasami na początku choroby funkcja narządów miednicy może być osłabiona w postaci opóźnień lub częstego oddawania moczu. Dla wczesnych stadiów stwardnienia rozsianego typowy wygląd poszczególnych objawów jest typowy.

Wraz z rozwojem stwardnienia rozsianego w obrazie klinicznym objawy klęski dróg piramidalnych, móżdżkowych i wrażliwych, indywidualny CH i zaburzenia funkcji narządów miednicy ujawniają się najczęściej w różnym stopniu nasilenia. Nasilenie poszczególnych objawów może się różnić nie tylko przez kilka dni, ale nawet godzin. Wśród typowych objawów klinicznych stwardnienia rozsianego, w czołowym miejscu znajduje się niedowład. Szczególnie często obserwuje się mniejszy niedowład spastyczny, rzadko - tetraparezę. Nasilenie spastyczności zależy od postawy pacjenta. Tak więc, w pozycji leżącej, hipertoniczność mięśni jest mniej intensywna niż w pozycji pionowej, co jest szczególnie zauważalne podczas chodzenia.

Objawy spowodowane przez porażenie móżdżku i jego powiązania - ataksja dynamiczna i statyczna, dysmetria, asynergia, celowe drżenie, megalografia, mantrowanie. Kiedy dochodzi do zmiany drogi zębatej-czerwieni-jądra, intensywne drżenie nabiera charakteru hiperkinezy , która dramatycznie wzrasta wraz z przekierowaniem ruchu, aw ciężkich przypadkach rozciąga się na głowę i tułów. U większości pacjentów zaprzestaje się patologicznych odruchów zginaczy i typów prostowników, w rzadkich przypadkach próchnicowych odruchów patologicznych, odruchów stóp i rzepki. W 30% przypadków ujawniły się odruchy automatyzmu jamy ustnej. Często patologię CHN obserwuje się w postaci zapalenia nerwu wzrokowego i międzytrzuszkowej oftalady .

Charakterystyczną cechą stwardnienia rozsianego jest tzw. zespół "dysocjacji", który odzwierciedla rozbieżność między objawami uszkodzenia jednego lub więcej układów. Na przykład znaczny spadek widzenia przy braku zmian w dnie oka w obecności zapalenia nerwu wzrokowego lub, odwrotnie, znaczące zmiany w dnie oka, zmiany pola widzenia i obecność czerniaka z normalną ostrością widzenia. W wielu przypadkach w późnych stadiach choroby ujawnia się udział obwodowego układu nerwowego w postaci radikulopatii i polineuropatii . Wśród zaburzeń neuropsychologicznych najczęściej spotykane są zaburzenia afektywne (euforia, zespół depresyjny), osobliwe otępienie organiczne, stany nerwicopodobne (reakcje histeryczne i histeryczne, zespół asteniczny ).

Diagnoza stwardnienia rozsianego

Istnieją pewne kryteria diagnozowania stwardnienia rozsianego:

• obecność objawów wieloogniskowych uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego (głównie istota biała mózgu i rdzenia kręgowego)
• stopniowe pojawianie się różnych objawów choroby
• niestabilność niektórych objawów
• remis lub postępujący przebieg choroby
• dodatkowe dane badawcze

Laboratoryjne i instrumentalne metody diagnostyczne służą do identyfikacji zmian subklinicznych, a także do oceny aktywności procesu patologicznego. Główną metodą potwierdzającą rozpoznanie "stwardnienia rozsianego" jest MRI mózgu , który pozwala wykryć obecność i rozkład topograficzny domniemanego ogniska demielinizacji.Zaangażowanie odpowiednich systemów aferentnych na poziomie subklinicznym odbywa się poprzez badanie potencjałów wywołanych przez SSEP, VEP i słuchowych. W celu zarejestrowania klinicznie istotnych zaburzeń statyki, a także słuchu i oczopląsu, wykonuje się stabilografię i audiometrię . We wczesnych stadiach stwardnienia rozsianego konieczne jest badanie okulistyczne w celu wykrycia nieprawidłowości typowych dla zapalenia nerwu wzrokowego.

Diagnostyka różnicowa

Stwardnienie rozsiane należy odróżnić przede wszystkim od chorób towarzyszących wieloogniskowym uszkodzeniom OUN - kolagenozom i ogólnoustrojowemu zapaleniu naczyń ( zespół Sjogrena i Behceta , toczeń rumieniowaty układowy , guzkowate zapalenie tętnic , ziarniniak Wegenera ) i chorobom zakaźnym z pierwotnymi zmianami wielonarządowymi ( zakażenie HIV , bruceloza , kiła ). Należy pamiętać, że dla wszystkich powyższych chorób typowe jest połączenie z patologią innych narządów i układów. Ponadto, w diagnostyce różnicowej stwardnienia rozsianego z chorobami układu nerwowego - choroba Wilsona , różne typy ataksji, rodzinne porażenie spastyczne, różnią się od stwardnienia rozsianego przez powolny postęp lub długotrwałą stabilizację procesu patologicznego.

Leczenie stwardnienia rozsianego

Pacjenci ze stwardnieniem rozsianym powinni być stale pod stałym nadzorem neurologa . Cele leczenia stwardnienia rozsianego obejmują: zatrzymanie i zapobieganie zaostrzeniom, spowolnienie postępu procesu patologicznego.

W celu złagodzenia zaostrzeń stwardnienia rozsianego, terapia pulsowa metyloprednizolonem jest najczęściej stosowana przez 4-7 dni. Jeśli skuteczność tej terapii impulsowej jest niewielka, po jej zakończeniu metyloprednizolon podaje się doustnie co drugi dzień, stopniowo zmniejszając dawkę w ciągu miesiąca. Przed rozpoczęciem leczenia konieczne jest wykluczenie przeciwwskazań do stosowania glukokortykosteroidów, aw procesie leczenia dodawanie i leczenie towarzyszące (preparaty potasowe, gastroprotector). W przypadku zaostrzenia możliwa jest plazmafereza (od 3 do 5 sesji) z późniejszym wprowadzeniem metyloprednizolonu.

Najważniejszym kierunkiem terapii patogenetycznej stwardnienia rozsianego jest modulacja przebiegu choroby, aby zapobiec zaostrzeniom, ustabilizować stan pacjenta i, jeśli to możliwe, zapobiec przekształceniu przebiegu choroby w stan progresywny. Składniki patogenetycznej terapii stwardnienia rozsianego - immunosupresanty i immunomodulatory - mają tę samą nazwę "PITRS" (leki, które zmieniają przebieg stwardnienia rozsianego). stosować immunomodulatory zawierające interferon beta (interferon beta-1a do podawania p / c i / m) i octan glatirameru. Leki te zmieniają równowagę immunologiczną w kierunku odpowiedzi przeciwzapalnej.

Leki drugiego rzutu - leki immunosupresyjne - blokują wiele odpowiedzi immunologicznych i zapobiegają przenikaniu limfocytów przez barierę krew-mózg. Skuteczność kliniczną immunomodulatorów ocenia się co najmniej raz na 3 miesiące. Pokazano roczny MRI. Podczas stosowania interferonu beta konieczne są regularne badania krwi ( płytki krwi , leukocyty) i funkcjonalne próbki wątroby ( ALT , AST , bilirubina ). Wśród grupy leków immunosupresyjnych, oprócz natalizumabu i mitoksantronu, w wielu przypadkach stosuje się cyklosporynę, azatioprynę.

Celem leczenia objawowego jest złagodzenie i osłabienie głównych objawów stwardnienia rozsianego. Środki przeciwdepresyjne (fluoksetyna), amantadyna i środki pobudzające OUN są stosowane w celu łagodzenia chronicznego zmęczenia . W drżeniu posturalnym stosuje się nieselektywne beta-blokery (propranolol) i barbiturany (fenobarbital, prymidon), z celowym drżeniem - karbamazepiną, klonazepamem, z drżeniem spoczynkowym - preparaty lewodopy. Do łagodzenia objawów napadowych stosuje się karbamazepinę lub inne leki przeciwdrgawkowe i barbiturany.

Depresja jest dobrze podatna na leczenie amitryptyliną (trójcyklicznym lekiem przeciwdepresyjnym). Należy jednak pamiętać o zdolności amitryptyliny do opóźniania oddawania moczu. Zaburzenia miednicy w stwardnieniu rozsianym są spowodowane zmianą charakteru oddawania moczu. W przypadku nietrzymania moczu stosuje się leki antycholinergiczne, antagonistów kanału wapniowego. W przypadku naruszenia opróżniania pęcherza stosuje się środki zwiotczające mięśnie, stymulatory kurczliwości wypieracza pęcherza moczowego, leki cholinergiczne i przerywane cewnikowanie.

Rokowanie i zapobieganie stwardnieniu rozsianemu

W przypadku stwardnienia rozsianego prognozy dotyczące dalszego życia są ogólnie korzystne. Możliwość śmiertelnego wyniku może zostać zminimalizowana za pomocą odpowiedniego leczenia choroby podstawowej i szybkiej resuscytacji (w tym wentylacji mechanicznej ). Naturalny przebieg stwardnienia rozsianego oznacza niepełnosprawność pacjentów w ciągu pierwszych 8-10 lat choroby.

Obecnie nie ma metod prewencji pierwotnej stwardnienia rozsianego. Głównym składnikiem wtórnej profilaktyki stwardnienia rozsianego jest długotrwałe leczenie immunomodulacyjne.

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)

Toczeń rumieniowaty układowy jest przewlekłą chorobą układową, z najbardziej wyraźnymi objawami na skórze; etiologia tocznia rumieniowatego nie jest znana, ale jego patogeneza wiąże się z naruszeniem procesów autoimmunologicznych, prowadzących do wytworzenia przeciwciał na zdrowe komórki organizmu. Choroba jest bardziej podatna na kobiety w średnim wieku. Zapadalność na toczeń rumieniowaty nie jest duża - 2-3 przypadki na tysiąc osób.Leczenie i diagnostyka toczeń rumieniowaty układowy są prowadzone wspólnie przez reumatologa i dermatologa. Rozpoznanie SLE ustala się na podstawie typowych objawów klinicznych, wyników badań laboratoryjnych.

• Rozwój i spodziewane przyczyny tocznia rumieniowatego układowego
• Obraz kliniczny układowego tocznia rumieniowatego
• Rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego
• Leczenie tocznia rumieniowatego układowego
• Ceny leczenia

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)

Toczeń rumieniowaty układowy jest przewlekłą chorobą układową, z najbardziej wyraźnymi objawami na skórze;etiologia tocznia rumieniowatego nie jest znana, ale jego patogeneza wiąże się z naruszeniem procesów autoimmunologicznych, prowadzących do wytworzenia przeciwciał na zdrowe komórki organizmu. Choroba jest bardziej podatna na kobiety w średnim wieku. Zapadalność na toczeń rumieniowaty nie jest duża - 2-3 przypadki na tysiąc osób.

Rozwój i spodziewane przyczyny tocznia rumieniowatego układowego

Nie ustalono dokładnej etiologii tocznia rumieniowatego, ale większość pacjentów ma przeciwciała przeciwko wirusowi Epstein-Barr , co potwierdza możliwą wirusową naturę choroby. Cechy organizmu, dzięki którym produkuje się autoprzeciwciała, obserwuje się również u prawie wszystkich pacjentów.

Hormonalna natura tocznia rumieniowatego nie jest potwierdzona, ale zaburzenia hormonalne pogarszają przebieg choroby, chociaż nie może ona powodować jej wystąpienia. Kobiety z zdiagnozowanym czerwonym toczniem nie są zalecane by wziąć doustne środki antykoncepcyjne. U osób z predyspozycjami genetycznymi i u bliźniąt jednojajowych częstość występowania tocznia rumieniowatego jest większa niż w innych grupach.

W sercu patogenezy tocznia rumieniowatego układowego jest naruszenie immunoregulacji, gdy składniki białkowe komórki, głównie DNA, służą jako autoantygeny, a w wyniku adhezji docelowej stają się celem nawet te komórki, które pierwotnie były odporne na kompleksy immunologiczne.

Obraz kliniczny układowego tocznia rumieniowatego

W przypadku tocznia rumieniowatego, dotyczy to tkanki łącznej, skóry i nabłonka. Ważną cechą diagnostyczną jest symetryczne uszkodzenie dużych stawów, a jeśli wystąpi deformacja stawu, to z powodu zajęcia więzadeł i ścięgien, a nie z powodu zmian o charakterze erozyjnym. Obserwowane są bóle mięśniowe, zapalenie opłucnej , zapalenie płuc .

Ale najbardziej żywe objawy tocznia rumieniowatego występują na skórze i to właśnie te objawy są przede wszystkim diagnozowane.

W początkowych stadiach choroby toczeń rumieniowaty charakteryzuje się ciągłym przebiegiem z okresowymi remisjami, ale prawie zawsze zmienia się w formę ogólnoustrojową. Często na twarzy występuje rumieniowe zapalenie skóry - rumień na policzkach, kościach policzkowych i zawsze z tyłu nosa. Pojawia się nadwrażliwość na promieniowanie słoneczne - fotodermatoza jest zwykle zaokrąglana, ma wiele postaci. W przypadku tocznia rumieniowatego cechą fotodermatoz jest obecność przekrwionej korony, miejsca atrofii w centrum i depigmentacji dotkniętego obszaru. Skaliste łuski pokrywające powierzchnię rumienia, są ściśle spawane i próbują je rozdzielić, są bardzo bolesne. Na etapie atrofii dotkniętej skóry tworzy się gładka, gładka alabastrowa powierzchnia, która stopniowo zastępuje obszary rumieniowe, zaczynając od środka i przesuwając się na obrzeże.

U niektórych pacjentów z toczniem rumieniowatym zmiany chorobowe rozprzestrzeniają się na skórę głowy, powodując całkowite lub częściowe łysienie . Jeśli zmiany dotykają czerwonej granicy warg i błony śluzowej jamy ustnej, zmiany są sinoczerwonymi, gęstymi blaszkami, czasami z cudownymi łuskami z góry, ich kontury mają wyraźne granice, płytki są podatne na owrzodzenie i powodują ból podczas posiłków.

Toczeń rumieniowaty ma przebieg sezonowy, a w okresie jesienno-letnim stan skóry pogarsza się gwałtownie z powodu bardziej intensywnej ekspozycji na światło słoneczne.

W toczniu rumieniowatym podostrym ogniska łuszczycowe obserwowane są w całym ciele, teleangiektazje są wyraźne, a na skórze kończyn dolnych pojawia się siatkówka siatkowa (wzór przypominający drzewo). U wszystkich pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym obserwuje się uogólnione lub ogniskowe łysienie, pokrzywkę i swędzenie skóry.

We wszystkich narządach, w których obecna jest tkanka łączna, wraz z upływem czasu pojawiają się zmiany patologiczne. W przypadku tocznia rumieniowatego występują wszystkie błonę serca, nerki, przewód pokarmowy i centralny układ nerwowy.

Jeśli oprócz objawów skórnych pacjentów cierpiących na okresowe bóle głowy , bóle stawów bez związku z urazami i warunkami pogodowymi, dochodzi do naruszeń serca i nerek, to na podstawie badania można przyjąć głębsze i ogólnoustrojowe zaburzenia i zbadać pacjenta pod kątem obecności czerwonego tocznia. Ostra zmiana nastroju od stanu euforycznego do stanu agresji jest również charakterystyczną manifestacją tocznia rumieniowatego.

U pacjentów z toczniem rumieniowatym osób w podeszłym wieku, objawy skórne, zespoły nerkowe i arthralgiczne są mniej nasilone, ale częściej występuje zespół Sjogrena - autoimmunologiczne uszkodzenie tkanki łącznej, objawiające się niedoczynnością gruczołów ślinowych, suchością i nacięciem w oku, światłowstrętem.

Dzieci z toczniem rumieniowatym u noworodków, pochodzące od chorych matek, już w okresie niemowlęcym mają rumieniową wysypkę i niedokrwistość, dlatego należy postawić diagnozę różnicową z atopowym zapaleniem skóry .

Rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego

Jeśli podejrzewasz toczeń rumieniowaty układowy, pacjent jest kierowany do reumatologa i dermatologa dla porady .Diagnozuj toczeń rumieniowaty przez obecność manifestacji w każdej grupie symptomatycznej. Kryteria rozpoznawania skóry: rumień w postaci motyla, fotodermit, wysypka tarczowata; ze stawów: symetryczna porażka stawów, bóle stawów , zespół "bransoletek perłowych" na nadgarstkach z powodu odkształcenia aparatu więzadłowego; od strony narządów wewnętrznych: odmienna lokalizacja serozoitów, analiza moczu, uporczywe białkomocz i cylindruria; od strony ośrodkowego układu nerwowego: konwulsje, pląsawica , psychozy i zmiany nastroju; od funkcji hematopoezy, toczeń rumieniowaty objawia się przez leukopenię, trombocytopenię , limfopenię.

Reakcja Wassermana może być fałszywie dodatnia, podobnie jak inne badania serologiczne, co czasami prowadzi do wyznaczenia niewłaściwego leczenia. Wraz z rozwojem zapalenia płuc wykonuje się radiografię płucną , z podejrzeniem opłucnej - podejrzenie opłucnej . Do diagnozy stanu serca - EKG i echokardiografii .

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

Z reguły początkowe leczenie tocznia rumieniowatego jest niewystarczające, ponieważ podejmowane są błędne diagnozy fotodermatoz, egzemy , łojotoku i kiły . I tylko w przypadku braku skuteczności przepisanej terapii, wykonywane są dodatkowe badania, podczas których diagnozowany jest toczeń rumieniowaty.Nie można osiągnąć całkowitego wyleczenia z tej choroby, ale terminowa i właściwie dobrana terapia może poprawić jakość życia pacjenta i uniknąć kalectwa.

Pacjenci z toczniem rumieniowatym powinni unikać bezpośredniego światła słonecznego, nosić odzież pokrywającą całe ciało, a na otwartych przestrzeniach nakładać krem ​​z wysokim filtrem ochronnym z ultrafioletu. Na dotknięte obszary skóry stosuje się maści kortykosteroidowe, ponieważ stosowanie leków niehormonalnych nie ma wpływu. Leczenie powinno być wykonywane z przerwami, aby nie rozwinąć się zapalenie skóry za pośrednictwem hormonów.

W nieskomplikowanych postaciach tocznia rumieniowatego, niesteroidowe leki przeciwzapalne są przepisywane w celu wyeliminowania bólu w mięśniach i stawach, ale z ostrożnością należy przyjmować kwas acetylosalicylowy, ponieważ spowalnia to proces krzepnięcia krwi. Obowiązkowe odbiory glikokortykosteroidów, w tym przypadku dawki leków dobierane są w taki sposób, aby minimalizować skutki uboczne, chronić narządy wewnętrzne przed uszkodzeniami.

Metoda, w której pacjent jest próbkowany przez komórki macierzyste, a następnie terapia immunosupresyjna, jest wykonywana, następnie komórki macierzyste są ponownie wprowadzane w celu przywrócenia systemu immunologicznego, skuteczne nawet w ciężkich i beznadziejnych postaciach tocznia rumieniowatego. Dzięki tej terapii agresja autoimmunologiczna w większości przypadków ustaje i poprawia się stan pacjenta z toczniem rumieniowatym.

Zdrowy styl życia, odmowa picia alkoholu, palenie papierosów, odpowiednia aktywność fizyczna, zrównoważone odżywianie i komfort psychiczny pozwalają pacjentom z toczniem rumieniowatym kontrolować ich stan i zapobiegać niepełnosprawności.

Bielactwo

Bielactwo - choroba charakteryzująca się pojawieniem się na skórze obszarów depigmentacji (białe plamki), ich stopniowy wzrost i fuzja. Włosy na zmiany są również pozbawione pigmentu.Choroba wywołuje głównie dolegliwości kosmetyczne. Możliwe zaostrzenie choroby i oparzenia słoneczne z odbarwionych obszarów z długotrwałym nasłonecznieniem. Bielactwo zaczyna się od pojawienia się odbarwionego obszaru, który następnie powiększa się.Diagnoza opiera się na badaniu wizualnym, aby odróżnić bielactwo od innych chorób dermatologicznych, możliwe jest wykonanie biopsji skóry. Leczenie bielactwa obejmuje terapię foto- i hormonalną, ale pozostaje nieskuteczne.

• Przyczyny i mechanizmy rozwoju bielactwa
• Objawy kliniczne bielactwa
• Diagnostyka bielactwa
• Leczenie bielactwa
• Ceny leczenia
• Bielactwo - ilustracja

Bielactwo

Bielactwo jest przewlekłą chorobą skóry z klasy dyschromii, która charakteryzuje się pojawieniem się odbarwionych obszarów. W przypadku bielactwa, melanocyty częściowo lub całkowicie tracą swoją funkcję, powodując odbarwienie skóry. Częstość występowania bielactwa wynosi około 3% populacji, najczęściej skóra jest dotknięta; zmiany w siatkówce oczu, oponach i włosach są mniej powszechne. Ogólnie choroba zaczyna objawiać się w młodym wieku, występowanie u osób po 40 latach jest znacznie niższe.

Przyczyny i mechanizmy rozwoju bielactwa

Etiologia bielactwa nie ujawniła jeszcze głównych przyczyn występowania, ale dziedziczenie typu dominującego wskazuje, że predyspozycje genetyczne są jednym z głównych czynników. Dyschromia, która wystąpiła pewnego dnia z powodu zaburzeń układu nerwowego , procesów metabolicznych i zaburzeń w pracy gruczołów dokrewnych, jest genetycznie utrwalona i przejawia się w kolejnych pokoleniach. W przypadku urazu neuropsychiatrycznego, któremu towarzyszą zaburzenia neuroendokrynne, takie jak cukrzyca , częściej diagnozuje się bielactwo. Dysfunkcje tarczycy, dysfunkcja jajników i zmiany w stanie czynnościowym układu przysadkowo-nadnerczowego są czynnikami predysponującymi do wystąpienia bielactwa nabytego. Połączenie kilku czynników zwiększa ryzyko zachorowania.

Praca w niebezpiecznych warunkach, stały kontakt z agresywnymi chemikaliami, takimi jak formaldehyd, fenol, odczynniki zawierające fenol i twarde detergenty, zwiększa ryzyko powstania bielactwa w miejscu pracy.

Choroby zakaźne , szczególnie te, które powodują przewlekłe zaburzenia w funkcjonowaniu narządów wewnętrznych, stany depresyjne, częste urazy fizyczne skóry (na przykład oparzenia ) i inwazje jelitowe mają ogromne znaczenie w rozwoju bielactwa nabytego. Stałe noszenie odzieży wykonanej z tkanin syntetycznych, zaniedbanie zasad higieny osobistej i stosowanie kosmetyków, które zawierają substancje agresywne chemicznie, może powodować nieprawidłowe działanie melantocytów, aw konsekwencji wywoływać bielactwo.

Objawy kliniczne bielactwa

Debiutuje bielactwo z jednej depigmentowanej plamy z kości słoniowej, która może być zlokalizowana na dowolnej części skóry. Z innych dysfii, bielactwo różni się obecnością strefy przebarwienia wzdłuż obwodu zmiany. W strefie przebarwienia obserwuje się pogrubienie pigmentu. Pierwotna plama bielactwa ma tendencję do wzrostu obwodowego, ponadto zwiększa się liczba ognisk, są one podatne na fuzję z tworzeniem dużych obszarów odbarwionej skóry. W zależności od głębokości zaburzeń funkcji melantocytów, plamy bielactwa mogą być albo kością słoniową albo całkowicie białą, jeżeli melanocyty całkowicie tracą swoje funkcje.

W przypadku bielactwa utrata funkcji melanocytów może być obserwowana zarówno stopniowo, jak i natychmiast.Przyczyny, dla których choroba postępuje i jest źle stosowana terapia, nie były badane.

Ważną cechą diagnostyczną jest to, że plamy bielactwa mogą znajdować się w dowolnych obszarach skóry i błon śluzowych, ale nigdy nie są zlokalizowane na dłoniach i podeszwach stóp. Włosy, w tym bawełna, w obszarach przebarwionych bielactwem, 30-40% pacjentów oznaczało przedwczesne szare. Ból i inne subiektywne odczucia są nieobecne, ale 10% pacjentów z bielactwem narzeka na swędzenie. Swędzenie najprawdopodobniej ma charakter wtórny z powodu ekspozycji na dotknięty obszar promieni słonecznych i wszelkich innych czynników agresywnych, ponieważ skóra właściwa z dysfunkcjonalnymi melantocytami traci swoje funkcje ochronne.

Miejsca mają zaokrąglone kontury i znajdują się głównie na powierzchniach zginaczy i prostowników, w pachach, w nadgarstku, na twarzy i na pośladkach. Pourazowe bielactwo zlokalizowane jest wzdłuż szwów chirurgicznych lub blizn. Często trwały uraz skóry, na przykład szwy odzieży, prowadzi również do pourazowego bielactwa.

Akrokefaliczna postać bielactwa charakteryzuje się obszarami depigmentacji na twarzy, skórze głowy, uszach i szyi.Dzięki uniwersalnej formie bielactwa są wyspy skóry o normalnej pigmentacji, które mają wklęsły margines marginesu.

Najczęściej plamy są zlokalizowane symetrycznie, co ułatwia diagnozę. W nietypowych postaciach bielactwa, tuż przed pojawieniem się depigmentacji, może wystąpić łuskowaty rumień, który wymaga zróżnicowanej diagnozy z różowymi porostami . Bielactwo siatkowe znajduje się na skórze narządów płciowych i na wewnętrznej powierzchni ud. W wyniku nierównomiernej utraty pigmentacji komórki ze zdrowymi melantocytami tworzą siatkę kropek. W przypadku bielactwa punktowego miejsca depigmentacji są małe, ale charakterystyczne przebarwienie wokół ogniska jest bardziej wyraźne.

Czas powstawania plam bielactwa jest zmienny, od kilku lat do kilku miesięcy. Gdy forma jest szybka, plamy bielactwa mogą pojawić się w ciągu kilku godzin. Jednym z powikłań bielactwa jest poparzenie słoneczne dotkniętych obszarów, ponieważ ze względu na brak melanocytów skóra całkowicie traci funkcje ochronne przed promieniowaniem.

Diagnostyka bielactwa

Objawy kliniczne i pytania pacjenta pomagają zdiagnozować, dla potwierdzenia biopsji . Badanie histologiczne ujawnia całkowity lub częściowy brak melantocytów i zmian we włóknach kolagenowych charakterystycznych dla bielactwa nabytego.

Na krawędziach odbarwionej strefy obserwuje się nieznaczną reakcję zapalną, w późnych stadiach bielactwa jest mała ilość limfocytów i wzrost liczby melantocytów z przerośniętymi melanosomami.

Bielactwo powinno być zróżnicowane z atopowym zapaleniem skóry , albinizmem , trichofitozą , białaczką z kiłą i czerniakiem .

Leczenie bielactwa

Bielactwo jest słabo uleczalne, tylko w 5% przypadków następuje spontaniczne przywrócenie koloru skóry.Odpowiednia terapia witaminowa z obowiązkową zawartością miedzi i cynku w kompleksach witaminowych pomaga zatrzymać progresję bielactwa. Napromienianie obszarów dotkniętych bielactwem za pomocą wąskopasmowych promieni UV i terapii laserowej przez dwa lata również zmniejsza prawdopodobieństwo wzrostu obwodowego plam.Leczenie chorób wątroby i chorób, które wywoływały bielactwo, w niektórych przypadkach pomaga przywrócić prawidłową pigmentację skóry

W leczeniu bielactwa stosuje się terapię PUVA i selektywną fototerapię . W celu maskowania defektów kosmetycznych pokazano zastosowanie tonalnych produktów kosmetycznych o wysokim poziomie ochrony przed promieniowaniem ultrafioletowym. Eliminacja bezpośredniego światła słonecznego, z wyjątkiem medycznego promieniowania ultrafioletowego i noszenia ubrań pokrywających dotkniętą skórę, pomaga uniknąć poparzeń słonecznych.

Smarowanie skóry maściami kortykosteroidowymi o umiarkowanej aktywności za pomocą kombinacji leków fotouczulających, na przykład zawierających psoralen, ma dobry efekt terapeutyczny, chociaż 25% pacjentów w ogóle nie wykazuje pozytywnej dynamiki podczas bielactwa.

W każdym przypadku przemianę hormonalnej terapii bielactwa i fototerapii przypisuje się indywidualnie, w razie potrzeby leki na kortykosteroidy są przepisywane doustnie.

Rokowanie choroby jest zawsze niekorzystne.